癫痫是一种发作性疾患，是脑内神经元过度放电所引起的阵发性脑功能障碍，部分患者对抗癫痫药物治疗反应差，癫痫发作难以控制，称为难治性癫痫，约占癫痫患者的20%～30%，难治性癫痫可见于各种类型癫痫，儿童以LennoxGastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。

　　1、LennoxGastaut综合征

　　又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。主要临床特点：

　　①发作形式多样，常见不典型失神发作(17%～60%)、失张力猝倒发作(26%～56%)、肌阵挛发作(11%～28%)和强直性发作(17%～92%)。

　　②常伴智力发育迟滞。

　　③EEG可见1～2.5Hz两侧同步棘慢波发放。

　　④AEDs疗效差，可控制率仅为0～20%。

　　2、婴儿痉挛症

　　又称West综合征，常于婴幼儿期起病，可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起，如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作，每次发作持续1～15s，常连续发作数次至数十次，睡醒后和临睡前发作密集，伴出汗、面红和喊叫，半数患儿伴GTCS、失神发作等，多数伴智力发育迟滞。EEG呈高度失律，对AEDs反应差，控制率仅为40%～50%。

　　3、复杂部分性发作

　　约70%由颞叶病灶引起，约30%由额、顶和枕叶病灶引起，主要表现精神行为异常，旧称精神运动发作，发作时伴意识障碍是突出的特点，常可继发全面性发作。常见类型：

　　①特殊感觉性发作：如幻嗅(钩回发作)、幻视(视物变大、变小、变远、变近和失真感)、幻听及幻味等。

　　②内脏感觉性发作：如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等。

　　③记忆障碍发作：如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等)。

　　④情感障碍发作：如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等。

　　⑤思维障碍发作：如强迫思维、妄想等。

　　⑥自动症：简单自动症表现行为自动症、口咽自动症，复杂自动症表现夜游症和漫游症等。

　　如果确定是药物难治性癫痫，继续调整药物治疗的疗效就非常有限，因此需要考虑手术治疗，及早进行术前评估。